再障性贫血难点与对策

再障性贫血难点与对策

难点之一:如何预防再障的发生   近年来,随着工业的日益发达,环境污染的日趋严重,再障的发病呈增加之态势,严重地危害着人们的身体健康,如何采取积极措施加以预防,是摆在我们面前的难点...【详细】

再障性贫血临床表现

再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。 1、急性型发病急,病情重,进展迅速。1) 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。2) 感染:多数患...[详情]

  • 什么叫贫血? 贫血有哪些表现?

     贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)孤浓度、红细胞(RB...【详细】

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特色治疗

 1、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。
  2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。
  3、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
  4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
   发病机制是错综合复杂的,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。

1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
    ⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
    ⑵一般无肝脾肿大。
    ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
    ⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,(PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性、恶性组织细胞病等。
    ⑸一般抗贫血药物治疗无效。
   2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
    ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
    ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:
     ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L;
     ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
     ③血小板小于20×109/L。
    ⑶骨髓象:
     ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;
     ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
   3、国内慢性再障的诊断标准
    (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
    (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
    (3)骨髓象:
     ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;
     ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
    (4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。

1、 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物;除必须检查外,避免与放射线接触;有病毒性肝炎者,积极治疗肝炎。
2、 支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍,根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况,采用相应的成分输血。
3、 对症处理 出血的治疗:出血倾向明显,可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道 出血,还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。 感染:因中性粒细胞减少所致,<0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道,也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏,严重感染而抗生素治疗无效者,可输注粒细胞每天至少(1~2)×1010个粒细胞,连续3-5天,方能控制感染
4、 慢性再生障碍性激素的治疗
   雄性激素类药物
    丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。
    康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。
    羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。
   骨髓兴奋剂
    ①硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。
    ②一叶萩碱,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。
    ③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。

        微量元素类药物
     ①氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
     ②免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
     ③肾上腺皮质激素。
5、 急性再生障碍性贫血的治疗
    免疫抑制治疗
     ①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。
     ②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
     ③骨髓移植(BMT)用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×109/L以下,血小板在20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;


再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性 多 于女性,北方多于南方。 在中国年发病率7.4/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。在中医学中,慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴,急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。

专家风采

王保健

王保健副主任医师

  • 石家庄火神堂中医门诊部主任
  • 石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长
  • 石家庄市燕赵中医疑难病研究所所长

【 简介 】2005年度石家庄市优秀科技工作者,国家发明专利二项,2003年国家发明专利号 ZL:00114881.8,荣获第九届中国专利新技术新产品博览会金奖,2007年国家发明...

【 擅长 】经多年攻关研制出"龟鹿生血丹"系列方剂被河北省科学技术委员会定为99年度重点 攻关计划项目,对急慢性白血病、骨髓增生异常综合症、再障贫血、血小板减少性紫癜...

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王吉光主任医师

  • 国际卫生医学研究院血液病博士
  • 河北省石家庄市现代血液病肾病医院老院长
  • 河北省石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长

【 简介 】王吉光院长长期从事医学研究工作,具有较高的理论水平和丰富的实践经验,擅长治疗血液病、肾病、癌症等多种疑难病。潜心研究血液病,肾病的发病原因和发病机理...

【 擅长 】院长的医术不仅得到了国人的称赞,而且多次出国交流、讲学,受到了国际医学界的认可和好评。他共发表论文20多篇,受到国家政协副主席万国权等领导人...

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刘会荣

刘会荣中医师

  • 毕业于河北医科大学
  • 从事临床研究十余年

【 简介 】临床研究方面有扎实的专业理论基础,能理论联系实际,关注现代医学科学发展新动向,共发表论文十余篇。...

【 擅长 】在中医治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、急慢性白血病及骨髓纤维化等疾病方面有较深的造诣。...

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张苗基

张苗基主任医师

  • 内科学及中西医结合临床工作40余年
  • 肾病临床与研究二十余年

【 简介 】从事内科学及中西医结合临床工作40余年,从事肾病临床与研究二十余年...

【 擅长 】擅长中医药治疗各种类型的肾病,在中西医结合方面,对肾脏病和血液病皆有独特的验方效果显著,在国家及省级医学杂志上发表论文十余篇...

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