地中海贫血西医诊断与鉴别诊断

添加时间:2018-07-10 13:15
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诊断:
1 临床表现:
(1)α地中海贫血:①胎儿水肿综合征:胎盘大易碎,胎儿全身水肿,轻度黄疸,皮肤可见出血点,心脏扩大,肺发育不全,胸腺缩小,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包内积液,其胎儿血中均为HbBart's,而无HbH、HbA2及HbF。②HbH病:出生时可无症状,随着年龄的增长出现贫血、黄疸、肝脾肿大,并因妊娠、感染等加重贫血,骨骼改变较轻,③标准型及静止型:一般无明显临床表现,或有轻度的贫血。
(2)β地中海贫血:①重型:出生数日即可发病,出现贫血、肝脾肿大、黄疸进行性加重,发育不良,有特征性表现:头大、眼距增大、马鞍鼻、前额突出,两颊突出,其典型表现臀状头,长骨可有骨折。常可有心、肝、脾、胰等脏器的损伤。②轻型:轻度贫血或无任何症状,发育正常,无面部骨骼改变,一般在调查家族史中发现。
2实验室检查
(1)血象:呈小细胞低色素贫血,轻重不一,严重者血红蛋白可达20-30g/l。网织红细胞增高
(2)骨髓象:有贫血者呈红系增生性改变,细胞外铁增多。重型β地中海贫血电镜下可查到α肽链变性珠蛋白小体。
(红细胞渗透脆性试验:均有不同程度的渗透脆性减低,尤以病情严重者为著。、
(4)血红蛋白分析与测定:
(5)DNA分析:
(6)链测定及α链与β链合成速度测定:正常时α与β链合成速度大致相等。而地中海贫血时有不同程度的比合理失衡。
鉴别诊断
1 胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,GbBart'S电泳区带为主要鉴别依据。
2 缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。
3 其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞,但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。
4 先天性溶血性贫血,如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病,可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

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