溶血性贫血难点与对策

溶血性贫血难点与对策

难点之一:提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多,临床表现复杂及不典型,许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略;由于溶血性疾病有其溶血的共同点,有时临床上会因发现溶血表现后,只注...【详细】

溶血性贫血临床表现

本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型...[详情]

  • 什么叫贫血? 贫血有哪些表现?

     贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)孤浓度、红细胞(RB...【详细】

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特色治疗

1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%
2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:
    A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。
    B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
    C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
   1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)
   2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
   3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
   4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
   5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
   6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

1.病因治疗:
    积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,畸胎瘤等手术后可治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗。
2.肾上腺皮质激素:
    常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生。一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10~16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗。
3.免疫治疗:
    对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意骨髓抑制、严重感染。
4.脾脏切除:
    适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在四岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。
   临床实践中一般脾切除的适应证为:
    A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者;
    B、需大剂量皮质激素维持者;
    C、溶血常复发者;
    D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。
5.其他治疗:
    A、大剂量丙种球蛋白;
    B、抗淋巴细胞球蛋白;
    C、达那矬,有效机制可能有免疫调节作用;
    D、长春新碱;
    E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血,必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA:轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主,预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重,因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害,有冷抗体存在时配血有困难,可按温抗体型AIHA输血方案尽心,保温下输注浓缩红细胞,克服组织缺氧状态。尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生,可用在处理危重患者的抢救。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans. 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

专家风采

王保健

王保健副主任医师

  • 石家庄火神堂中医门诊部主任
  • 石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长
  • 石家庄市燕赵中医疑难病研究所所长

【 简介 】2005年度石家庄市优秀科技工作者,国家发明专利二项,2003年国家发明专利号 ZL:00114881.8,荣获第九届中国专利新技术新产品博览会金奖,2007年国家发明...

【 擅长 】经多年攻关研制出"龟鹿生血丹"系列方剂被河北省科学技术委员会定为99年度重点 攻关计划项目,对急慢性白血病、骨髓增生异常综合症、再障贫血、血小板减少性紫癜...

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王吉光主任医师

  • 国际卫生医学研究院血液病博士
  • 河北省石家庄市现代血液病肾病医院老院长
  • 河北省石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长

【 简介 】王吉光院长长期从事医学研究工作,具有较高的理论水平和丰富的实践经验,擅长治疗血液病、肾病、癌症等多种疑难病。潜心研究血液病,肾病的发病原因和发病机理...

【 擅长 】院长的医术不仅得到了国人的称赞,而且多次出国交流、讲学,受到了国际医学界的认可和好评。他共发表论文20多篇,受到国家政协副主席万国权等领导人...

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刘会荣

刘会荣中医师

  • 毕业于河北医科大学
  • 从事临床研究十余年

【 简介 】临床研究方面有扎实的专业理论基础,能理论联系实际,关注现代医学科学发展新动向,共发表论文十余篇。...

【 擅长 】在中医治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、急慢性白血病及骨髓纤维化等疾病方面有较深的造诣。...

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张苗基

张苗基主任医师

  • 内科学及中西医结合临床工作40余年
  • 肾病临床与研究二十余年

【 简介 】从事内科学及中西医结合临床工作40余年,从事肾病临床与研究二十余年...

【 擅长 】擅长中医药治疗各种类型的肾病,在中西医结合方面,对肾脏病和血液病皆有独特的验方效果显著,在国家及省级医学杂志上发表论文十余篇...

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  • 王保健

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下车,红旗大街与槐安路交叉口西南角紫金大厦一楼即到。

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