骨髓纤维化难点与对策

骨髓纤维化难点与对策

难点之一:如何提高骨髓纤维化的诊断水平   典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期,起病隐匿,症状不典型,尤其是白细胞不增高,脾脏肿大不明显者,由于此为少见的疾...【详细】

骨髓纤维化临床表现

其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期...[详情]

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特色治疗

尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

国内诊断标准:
   1、脾明显肿大;
   2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
   3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
   4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
    诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。  

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:  

①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;  

②达那唑0.2mg/次,每日3次;   

③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。 

  2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。 

  3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。


骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。    本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。 本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

专家风采

王保健

王保健副主任医师

  • 石家庄火神堂中医门诊部主任
  • 石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长
  • 石家庄市燕赵中医疑难病研究所所长

【 简介 】2005年度石家庄市优秀科技工作者,国家发明专利二项,2003年国家发明专利号 ZL:00114881.8,荣获第九届中国专利新技术新产品博览会金奖,2007年国家发明...

【 擅长 】经多年攻关研制出"龟鹿生血丹"系列方剂被河北省科学技术委员会定为99年度重点 攻关计划项目,对急慢性白血病、骨髓增生异常综合症、再障贫血、血小板减少性紫癜...

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王吉光主任医师

  • 国际卫生医学研究院血液病博士
  • 河北省石家庄市现代血液病肾病医院老院长
  • 河北省石家庄市燕赵血液病肾病研究院院长

【 简介 】王吉光院长长期从事医学研究工作,具有较高的理论水平和丰富的实践经验,擅长治疗血液病、肾病、癌症等多种疑难病。潜心研究血液病,肾病的发病原因和发病机理...

【 擅长 】院长的医术不仅得到了国人的称赞,而且多次出国交流、讲学,受到了国际医学界的认可和好评。他共发表论文20多篇,受到国家政协副主席万国权等领导人...

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刘会荣

刘会荣中医师

  • 毕业于河北医科大学
  • 从事临床研究十余年

【 简介 】临床研究方面有扎实的专业理论基础,能理论联系实际,关注现代医学科学发展新动向,共发表论文十余篇。...

【 擅长 】在中医治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、急慢性白血病及骨髓纤维化等疾病方面有较深的造诣。...

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张苗基

张苗基主任医师

  • 内科学及中西医结合临床工作40余年
  • 肾病临床与研究二十余年

【 简介 】从事内科学及中西医结合临床工作40余年,从事肾病临床与研究二十余年...

【 擅长 】擅长中医药治疗各种类型的肾病,在中西医结合方面,对肾脏病和血液病皆有独特的验方效果显著,在国家及省级医学杂志上发表论文十余篇...

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